Новости Публикации Научные открытия Консультации Файлы МКБ-10 Реклама Контакты Вход Мобильная версия

Синдром Штурге-Вебера: энцефалотригеминальный синдром

Энцефалотригеминальный синдром (Стердж-Вебера, синдром Штурге-Вебера), в соответствии с Междуна­родной классификацией болезней 10-го пересмотра, входит в группу врожденных аномалий (пороков развития), деформаций и хромосом­ных нарушений (Q 85.8). Впервые описан в 1879 году, был  известен как болезнь Стердж-Вебера, синдром Штурге-Вебера, менингофациальный ангиоматоз и синдром Стерджа-Вебера-Краббе. Является редким (1:50000 рожденных) ненаследственным нейрокожным за­болеванием, которое, как правило, проявляется триадой характерных признаков, таких, как наличие кожных «портвейных» пятен (геман­гиом) с поражением, как правило, первой и/или второй ветвей трой­ничного нерва, ипсилатеральный лептоменингиальный ангиоматоз.

Синдром Штурге-Вебера: энцефалотригеминальный синдром

Поражение мягкой мозговой оболочки бывает одно- и двусторонним. У больных с энцефалотригеминальным синдромом могут наблю­даться неврологические отклонения, в том числе эпилепсия, умствен­ная отсталость и гемиплегия. Поражения глаз могут быть представ­лены в виде хориоидальной ангиомы, глаукомы, гемианопсии или буфтальма. Кроме этого, характерным признаком заболевания явля­ются розово-фиолетовые поражения кожи лица, которые в некоторых случаях определяются на шее, груди и спине. У больных с энцефало­тригеминальным синдромом наблюдаются гемигипертрофические изменения костей лицевого скелета.

Заболевание обусловлено нарушением нормального эмбрионального развития на 6–9 неделе. Ангиомы формируются из остатков сосудистого сплетения, которое остается в области головной части нервной трубки. Возможную причину связывают с 4q

Характерным являются выраженные изменения мягких тканей дна полости рта, зева, глотки. Слизистая оболочка щек, губ, мягкого неба, языка, дна полости рта и десны приобретает пурпурно-красный оттенок. Поражения десны варьируют от гипертрофии легкой степени до очень больших разрастаний слизистой, что делает невозможным полное закрывание рта. Кроме того, при умеренной и тяжелой формах гипертрофии тканей десны становится невозможным адекватно про­вести гигиену полости рта, что, в конечном итоге, приводит к воспали­тельным процессам. Необходимо учитывать тот факт, что разрастание десны может быть связано и с приемом противоэпилептических пре­паратов.

Таким образом, больные с энцефалотригеминальным синдромом занимают особую группу пациентов, которым должно оказываться особое внимание, вследствие многообразия симптомов заболевания.

При лечении заболевания используют противосудорожные и психотропные средства, а также препараты, снижающие внутричерепное и внутриглазное давление. Проводят рентгенотерапию и (по показаниям) нейрохирургическое лечение.

Сохранить в соцсетях:

Похожие публикации:

Ваш отзыв:
avatar
Энцефалотригеминальный ангиоматоз Синдром Штурге-Вебера: основные симптомы
Карточка данной публикации. Тема: «Синдром Штурге-Вебера: энцефалотригеминальный синдром», опубликована в разделе Болезни - последняя редакция, обновление: 2018-11-20
Копирование информации возможно с обязательной ссылкой на krasgmu.net!
Раздел: Болезни | | Просмотров: 34
Теги/Ключевые слова: голова, синдром, Нервы
Система Orphus
Нашли ошибку? Выделите текст с ошибкой и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам о ней.