Содержание общего билирубина в сыворотке в норме менее 0,2—1,0 мг/дл, или менее 3,4—17,1 мкмоль/л. Повышение содержания билирубина. Возрастание уровня билирубина в сыворотке крови до уровня выше 17,1 мкмоль/л называется гипербилирубинемией. Норма непрямого билирубина крови составляет до 17,1 мкмоль/л, норма прямого билирубина крови - до 4,3 мкмоль/л.
Билирубин норма у женщин, мужчин и детей
Билирубин (от лат. bilis—жёлчь и ruber — красный) это желчный пигмент красно-коричневого цвета. Билирубин один из промежуточных продуктов распада гемоглобина, происходящего в макрофагах селезёнки
Билирубин - это пигмент крови, продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов. Жёлтый гемохромный пигмент, образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в ретикулоэндотелиальной системе селезёнки и печени. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови.
Общий билирубин, норма:
для детей: доношенные новорожденные -
возраст | мкмоль/л |
0 -1 дн. |
24-149 |
1 - 2 дн. |
58-197 |
3 - 5 дн. |
26-205 |
после нормализации (обычно до 2 недель) - 3,4-20,5 мкмоль/л;
от 1 месяца и старше - 3,4-20,5 мкмоль/л.
норма общего билирубина для мужчин и женщин: 0,2—1,0 мг/дл (3,4—17,1 мкмоль/л)
Повышение уровня билирубина (гипербилирубинемия):
- гипербилирубинемии гемолитические (надпеченочные желтухи) - увеличение общего билирубина происходит за счёт преимущественно свободной фракции: гемолитические анемии острые и хронические; В12-дефицитная анемия; талассемия; обширные гематомы;
- гипербилирубинемии печёночные паренхиматозные (печёночные желтухи) - повышение уровня общего билирубина происходит за счёт прямого и непрямого билирубина: острые и хронические диффузные заболевания печени, первичный и метастатический рак печени; вторичные дистрофические поражения печени при различных заболеваниях внутренних органов и правожелудочковой сердечной недостаточности; холестатический гепатит; первичный билиарный цирроз печени; токсическое повреждение печени: четырёххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем; лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином; токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин);
- гипербилирубинемии печёночные холестатические (подпечёночные желтухи) - повышение общего за счёт обеих фракций: внепечёночная обтурация желчных протоков; желчнокаменная болезнь; новообразования поджелудочной железы; гельминтозы.
- функциональные гипербилирубинемические синдромы: синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия); синдром Дабина-Джонсона — нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь; синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие УДФГТ - уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы,) и тип 2 (дефицит УДГФТ); синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина); другие нарушения обмена веществ: болезнь Вильсона (поздние стадии), галактоземия, нехватка альфа-1-антитрипсина, тирозинемия.
Билирубин прямой (Билирубин конъюгированный, связанный; Bilirubin direct)
Фракция общего билирубина крови, образующаяся в результате процессов конъюгирования свободного билирубина в печени. Это соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой — глюкуронид билирубина. Хорошо растворимо в воде; проникает в ткани, малотоксичен; даёт прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название «прямой» билирубин (в отличие от неконъюгированного свободного «непрямого» билирубина, который требует добавления акселератора реакции).
Альтернативные единицы измерения: мг/дл. Пересчёт единиц: мг/дл х 17,1 ==> мкмоль/л. Норма прямого билирубина для женщин и мужчин: 0 - 7,9 мкмоль/л.
Повышение уровня прямого билирубина (гипербилирубинемия): нарушение экскреции билирубина в печени:
- острый вирусный гепатит;
- поражения печени инфекционной этиологии (гепатит, вызванный цитомегаловирусом, инфекционный мононуклеоз, амёбиаз, описторхоз, актиномикоз, вторичный и третичный сифилис);
- острый токсический гепатит, приём гепатотоксических медикаментозных препаратов;
- патология желчевыводящих путей (холангиты, холециститы);
- желтуха беременных;
- онкопатология (первичная гепатокарцинома и печени, метастатические поражения печени);
- функциональные гипербилирубинемии (синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора);
- гипотиреоз у новорожденных;
билиарная обструкция:
- механическая желтуха (желчнокаменная болезнь, опухоли головки поджелудочной железы, глистная инвазия);
- билиарный цирроз (первичный или вторичный);
- склерозирующий холангит.
Прямой билирубин синтезируется в печени и затем большая его часть поступает с желчью в тонкую кишку. Здесь от него отщепляется глюкуроновая кислота, и билирубин восстанавливается в уробилин через образование мезобилирубина и мезобилиногена (частично этот процесс протекает во внепечёночных желчных путях и желчном пузыре). Бактерии в кишечнике переводят мезобилирубин в стеркобилиноген, который частично всасывается в кровь и выделяется почками, основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного билирубина поступает из печёночных клеток в кровь. При гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже. Рост прямого билирубина наблюдается при паренхиматозных желтухах в следствие нарушения способности гепатоцитов транспортировать конъюгированный билирубин против градиента в желчь. А также при обтурационных желтухах из-за нарушения оттока желчи. У пациентов с повышенным уровнем прямого (связанного) билирубина в сыворотке отмечается билирубинурия.
В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина. При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках, высоко токсичен. Билирубин транспортируется из селезёнки в печень в комплексе с альбумином. В печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные протоки.
При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 27 - 34 мкмоль/л появляется желтуха (лёгкая форма - до 85 мкмоль/л, среднетяжёлая - 86 - 169 мкмоль/л, тяжёлая форма - свыше 170 мкмоль/л). У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счёт фракции непрямого билирубина), т. к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система несовершенна. Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные - застойные, механические, холестатические желтухи.).
Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов - определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.Билирубин показывает, как работает печень. Повышение уровня общего билирубина - симптом желтухи, гепатита, осложнений желчно-каменной болезни, избыточного разрушения эритроцитов. Высокие цифры билирубина могут появиться после 24-48 часов голодания, а так же при длительной низкокалорийной диете. Уровень общего билирубина не должен быть более 20,5 ммоль/л. Если же повышается содержание связанного билирубина, то, скорее всего, больна печень.